Цель рабочей группы – обеспечивать распространение современных знаний об эндокринных заболеваниях с помощью мультидисциплинарного подхода со стороны эндокринологов, онкологов, радиологов, врачей ультразвуковой диагностики и других специалистов, заинтересованных в лечении данной патологии.
Болезнь Риделя (тиреоидит Риделя, ТР) – редкое системное заболевание, связанное с IgG4, которое характеризуется хроническим воспалением ткани щитовидной железы с последующим развитием плотного фиброза. Изменённая ткань может выходить за пределы капсулы щитовидной железы и вовлекать смежные структуры на шее, данная особенность является отличительной чертой заболевания. Клиническая картина может проявляться болью в шее, дисфагией, выраженной одышкой, пальпируемым безболезненным образованием. Данный обзор описывает неклассический пример лечения заболевания, а именно применения ритуксимаба (анти-CD20 моноклональных антител).
В июне 2007 года женщине 45 лет по результатам осмотра и диагностических исследований установлен диагноз тиреоидит Хашимото, однако уже в декабре в связи с активным разрастанием массы щитовидной железы пациентку стали беспокоить симптомы сдавления. С целью исключения лимфомы, ассоциированной с тиреоидитом Хашимото, проведена открытая биопсия органа, по результатам которой и была выявлена болезнь Риделя. Лечение было начато с ежедневного приёма дексаметазона по 10 мг и тамоксифена по 20 мг в сутки; отмечалась положительная динамика, однако препараты плохо переносились и впоследствии были отменены.
В марте 2008 года пациентка консультирована в центре эндокринной хирургии по поводу дисфагии, недавно возникшей охриплости голоса, увеличения щитовидной железы с ретростернальным распространением. По данным КТ выявлено умеренная компрессия трахеи. На видеоларингосокопии диагностирован частичный парез правой голосовой связки. Также диагностирован первичный гипотиреоз, назначена заместительная терапия левотироксином в дозе 75 мкг в сутки.
В июне того же года пациентка повторно обратилась к врачу с жалобами на увеличение и болезненность зоба. По данным МРТ выявлено прогрессирование роста щитовидной железы и увеличение компрессии трахеи, возобновлена терапия тамоксифеном (20 мг).
В октябре 2008 года была проведена субтотальная тиреоидэктомия в связи с прогрессированием симптомов. Во время операции из-за сплошного фиброза основной сложностью было выделение щитовидной железы от окружающих тканей. После оперативного вмешательства назначен дексаметазон в дозе 2 мг в день с положительным эффектом. Впоследствии дексаметазон и тамоксифен были отменены.
В июне 2009 году повторно появились боль в шее, дисфагия и затруднение дыхания, вновь начата терапия тамоксифеном (20 мг/день). Повторное МРТ-сканирование подтвердило увеличение остаточной массы щитовидной железы от 4 × 3,3 см до 6 × 4 см. После обсуждения с пациенткой вариантов лечения, включая изолированное наблюдение, низкодозированное применение дексаметазона с тамоксифеном или ралоксифеном или повторное оперативное вмешательство, была начата терапия дексаметазоном и тамоксифеном.
В период между 2010 и 2012 гг. состояние пациентки оставалось стабильным.
В апреле 2013 года у пациентки отмечено прогрессирование основных симптомов, проведена терапия глюкокортикостероидами (ГКС), что впоследствии привело к развитию медикаментозного синдрома Кушинга.
В январе 2014 года на терапии дексаметазоном (9 мг/день) по данным МРТ выявлено увеличение массы щитовидной железы. Тогда же была назначена ежемесячная внутривенная терапия ритуксимабом в дозе 1 г/мес с метилпреднизолоном в дозе 100 мг/мес с мая по июль. До начала лечения уровень IgG4 составлял 4,43 г/л (6,0–16,0). С июля 2014 г. ГКС был отменен. После терапии ретуксимабом боли, одышка, дисфагия исчезли, ремиссия составила 30 месяцев. По данным МРТ подтверждено уменьшение остаточной ткани щитовидной железы. Поддерживающая терапия состояла из ралоксифена в дозе 60 мг два раза в день и левотироксина 150 мкг/сут.
К сожалению, после длительной ремиссии заболевание вновь стало прогрессировать, возобновлено лечение селективными модуляторами эстрогеновых рецепторов. Основной причиной применения ритуксимаба в лечении данной пациентки были невосприимчивость к стандартной терапии, выраженные побочные эффекты, прогрессирование заболевания.
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5811771/
Новость переведена Кузнецовой Еленой
Дата публикации: 04.04.2018
